Свертываемость крови

При повреждении кровеносного сосуда кровь свертывается, предотвращая тем самым дальнейшее кровотечение. При недостатке в кровотоке определенных компонентов механизм свертывания крови нарушается, что приводит к обильному кровотечению.

В организме действует тонко сбалансированная система, которая позволяет крови свободно циркулировать в обычном режиме и вовремя реагировать на повреждения, останавливая кровотечение в месте травмы (система свертывания крови, или гемостаз). Основу системы гемостаза составляют четыре основных коагулирующих компонента.

Эндотелиальные клетки Это клетки, которые выстилают стенки сосудов и взаимодействуют с белками крови с целью ограничения кровопотери при повреждении.

Белки коагулирующей системы В системе гемостаза имеет место сложный баланс между белками, участвующими в образовании нерастворимого тромба из фибрина, который связывает тромбоциты в месте повреждения (коагуляция), и белками, которые ограничивают коагуляцию (антикоагулянты).

Белки

Это белки, функцией которых является удаление излишков фибрина.

Химические реакции, которые происходят при повреждении сосудов, довольно сложны, поэтому дефект любого звена этой системы может стать причиной нарушения свертываемости крови.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ТЕСТЫ .

Определить причины нарушений свертываемости крови бывает сложно. При этом всегда опираются на подробную историю болезни пациента в комбинации с тщательной интерпретацией результатов скрининговых обследований и других методов диагностики.

Врач детально опрашивает пациента, обращая особое внимание на такие моменты, как самопроизвольные кровотечения, а также интенсивность кровотечения при небольшой травме. Лекарства, которые принимает пациент, также могут играть определенную роль - некоторые лекарственные препараты, например ацетилсалициловая кислота, могут провоцировать кровотечения. Хронические заболевания, например с нарушением функции печени, также могут быть фактором, способствующим кровотечениям.

Врача также будет интересовать семейный анамнез, имеющий отношение к кровотечениям, так как может иметь место наследственное заболевание системы свертывания крови.

Кроме того, если заболевание поражает только членов семьи мужского пола, то можно предположить, что оно связано с фактором пола - например, такое как гемофилия А или гемофилия В. Склонность к кровотечениям у членов семьи обоих полов предполагает связь с заболеванием, которое поражает оба пола, - таким как болезнь Виллебранда. Все вышеописанные факторы являются самыми распространенными причинами нарушения свертываемости крови.

Скрининговые тесты.

Для подсчета кровяных клеток и измерения их размера используется счетчик Коултера. Подсчет тромбоцитов производится в случае, если есть подозрение на наличие у пациента патологии системы гемостаза.

Для диагностики нарушений системы свертывания крови проводятся следующие тесты.

Определение времени кровотечения Измеряется время, которое требуется для прекращения кровотечения; с этой целью врач производит поверхностный надрез на предплечье пациента.

Подсчет количества тромбоцитов Количество тромбоцитов определяется электронным счетчиком форменных элементов крови.

Скрининговые коагуляционные тесты Эти автоматизированные тесты исследуют плазму крови, измеряя время, требующееся для формирования кровяного сгустка после добавления активирующих субстанций. Увеличение этого времени может указывать на низкий уровень одного или нескольких коагулирующих белков. Скрининговые коагуляционные тесты включают определение протромбинового времени (ПВ), тромбинового времени (ТВ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

Скрининговые фибринолитические тесты .

Эти тесты измеряют количество фибриногена и продуктов его распада.

Наследственные болезни свертываемости крови

Многие наследственные заболевания системы свертывания крови имеют сходные симптомы. Задачей гематолога является поставить точный диагноз, чтобы назначить правильное лечение.

Наследственные болезни свертываемости крови являются относительно распространенными. Они связаны с недостатком специфических факторов свертывания крови (белков плазмы крови).

ГЕМОФИЛИЯ А

Гемофилия А является наиболее распространенной наследственной патологией системы гемостаза. Наследование связано с фактором пола (рецессивный ген локализуется в Х-хромосоме), частота встречаемости заболевания 30-100 случаев на 1 млн человек. Данный дефект возникает вследствие отсутствия или низкого уровня VIII плазменного фактора свертывания крови.

Данные лабораторного исследования:

Все скрининговые тесты негативные, за исключением показателя АЧТВ (показывает дефицит факторов свертывания), который может быть увеличен.

Скрининг количества факторов свертывания крови (проводится при пролонгированном АЧТВ) показывает низкий уровень содержания VIII фактора по сравнению с нормальным значением (1,0 iu/мл - международных единиц на мл).

Содержание остальных факторов свертывания в норме.

Показатель уровня VIII фактора используется для определения степени тяжести заболевания. Уровень VIII фактора ниже 0,02 указывает на тяжелую форму заболевания, уровень от 0,02 до 0,05 означает форму средней тяжести, а от 0,05 до 0,25 - умеренную форму заболевания.

ГЕМОФИЛИЯ В (БОЛЕЗНЬ КРИСТМАСА)

Наследование и клинические проявления болезни Кристмаса такие же, как при гемофилии А. На самом деле, эти два заболевания можно различить только с помощью специальных тестов факторов свертывания. Частота встречаемости болезни Кристмаса составляет примерно 20% от количества болеющих гемофилией А.

Кровоизлияния в области суставов часто наблюдаются при гемофилии и могут быть чрезвычайно болезненными. Они возникают самопроизвольно или вследствие незначительной травмы.

Гэмофилию бывает трудно контролировать у маленьких детей, так как при подвижных играх часто возникают мелкие травмы, что приводит к кровотечениям.

Причиной болезни Кристмаса является отсутствие или низкий уровень содержания IX фактора свертывания в плазме крови.

Результаты лабораторных анализов:

Все скрининговые тесты негативные, за исключением теста АЧТВ, который пролонгирован.

Снижена активность IX фактора свертывания.

Анализы остальных факторов свертывания показывают нормальные значения.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда является нарушением свертываемости крови легкой или средней тяжести; связана с недостатком или дефектом фактора фон Виллебранда (ффВ) - белка крови, который контролирует адгезию (слипание) тромбоцитов, регулирует свертываемость крови и переносит VIII фактор свертывания (отсутствие этого фактора приводит к гемофилии). Болезнь фон Виллебранда (фВБ) в равной степени может поражать людей обоих полов, имеет доминантный характер наследования. Частота заболеваемости этой болезнью может быть равна или даже превышать заболеваемость гемофилией А.

libmedic.ru Свертываемость крови - медицина для людей